Тетрада Фалло у дитини: що це за вада, як її оперують і як спостерігати дитину після операції

Ознаки тетради Фалло в перші місяці життя

• синюшність губ і шкіри, від вираженої до майже непомітної в спокої;
• задишка під час годування і повільний набір ваги;
• грубий шум у серці, який чує лікар;
• у малюків старшого віку — присідання навпочіпки під час гри: так дитині стає легше.

Напад синюшності: що це і що робити

До операції в частини дітей бувають раптові напади синюшності, найчастіше у 2–6 місяців. Їх можуть спровокувати плач, дефекація, раптова активність після пробудження. Дитина дихає часто і глибоко, неспокійна, довго плаче, синіє дужче, а шум стає тихішим.

Це невідкладний стан: телефонуйте 103. До приїзду бригади заспокойте дитину і покладіть немовля в позу «коліна до грудей». Більшість фахівців вважає, що навіть один виражений напад є підставою прискорити операцію, тому про нього обов'язково має знати кардіолог.

Як ваду виявляють до і після народження

Під час вагітності тетраду Фалло можуть побачити на скринінговому УЗД, але скринінг знаходить не всі вади: у популяційному дослідженні на звичайному акушерському УЗД виявили лише половину випадків. Якщо є підозра, план до пологів описаний на сторінці «Підозра на ваду серця плода».

Після народження підказкою стають синюшність, низький вміст кисню на пульсоксиметрі і шум. Діагноз встановлює ЕхоКГ. ЕКГ і рентген доповнюють картину, катетеризація потрібна рідко, а якщо треба уточнити хід коронарних артерій, можуть зробити МРТ або КТ.

Операція при тетраді Фалло: етапи і терміни

• Повна корекція. Хірург закриває дефект латкою, розширює вихід із правого шлуночка і за потреби клапан та легеневу артерію. Якщо кільце клапана дуже вузьке, латку проводять крізь нього. Терміни різняться: 2–6 місяців у посібнику MSD, 3–6 місяців для немовлят без симптомів у консенсусі хірургів AATS 2022 року, 6–12 місяців чи раніше для стабільних дітей в індійській настанові 2019 року. Раніше оперують за нападів або тяжкого звуження; новонародженим із симптомами консенсус допускає і корекцію, і проміжне втручання.
• Етапний шлях. За низької ваги чи складної анатомії спершу створюють додатковий шлях крові до легень: шунт між артеріями або стент. Повну корекцію виконують пізніше.
• Підтримка новонародженого. За вираженої синюшності лікарі можуть ліками тримати відкритою артеріальну протоку, щоб дочекатися втручання.

Який шлях підходить, вирішує кардіолог за ЕхоКГ разом із хірургом; ризики операції для вашої дитини пояснює хірург.

Тетрада Фалло: прогноз після операції

Великий масив даних дає американський реєстр Pediatric Cardiac Care Consortium: 3283 пацієнти, включені у 1982–2003 роках, які пережили операцію з приводу простої форми вади. Через 25 років живими без трансплантації серця були 94,5 %. Показники були гіршими в дітей із генетичними порушеннями.

Ця цифра стосується простої форми і тих, хто вже пережив операцію, тому це опис групи, а не прогноз для конкретної дитини. Автори огляду 2009 року зазначають, що за відсутності серйозних залишкових змін дорослі після корекції живуть звичайним життям, а результати для дітей, народжених нині, очікують кращими.

Нагляд після корекції: на що дивляться роками

Операція виправляє анатомію, але клапан легеневої артерії часто пропускає кров назад. Цей зворотний потік (регургітація) може роками добре переноситися. З часом він здатен збільшити правий шлуночок, тому за ним і стежать. Серед типових тем нагляду також повторне звуження, залишковий дефект і порушення ритму; багатьом пацієнтам згодом потрібне повторне втручання, зокрема заміна легеневого клапана; консенсус щодо дітей вийшов 2026 року.

Зазвичай це ЕхоКГ та ЕКГ, а за показаннями — Холтер, тест із навантаженням і МРТ серця. Частоту кардіолог призначає індивідуально, бо вона залежить від виду операції й залишкових змін. Рухову активність теж підбирають індивідуально: дітей часто обмежують, хоча дослідження дедалі більше підтримують підібрані під дитину навантаження під наглядом. Антибіотики для профілактики ендокардиту передбачені до корекції і в перші 6 місяців після неї, а далі — за залишкового дефекту біля латки чи протеза або після заміни клапана.